Lorsque l’un des membres d’un couple est porteur du gène responsable de la maladie de Huntington, le couple se trouve devant différents choix procréatifs possibles : avoir recours à un diagnostic prénatal, à un diagnostic préimplantatoire, concevoir naturellement un enfant en prenant le risque de lui transmettre la maladie, opter par la décision radicale et douloureuse de ne pas avoir d’enfant. À travers des entretiens de couple est analysé dans cet article le devenir du désir d’enfant dans un tel contexte. L’imprévu du diagnostic de maladie génétique peut s’intriquer aux effets d’après-coup et se déployer selon deux configurations : la première où règnent la discontinuité, la passivation et la détresse et la seconde ou l’imprévisibilité peut accompagner un mouvement de transformation trophique pour le couple. Les positions subjectives de l’homme et de la femme peuvent se trouver insuffisamment conflictualisées lorsque l’un souhaite réaliser un projet d’enfant et l’autre refuse, craignant non seulement la transmission à l’enfant mais aussi les conséquences de la maladie sur son partenaire.