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Article de Claire Bouvattier
Paru dans la revue Enfances & psy, n° 69, janvier-mars 2016, pp. 48-57.
Mots clés : Petite enfance-Périnatalité, [DEVELOPPEMENT DE LA PERSONNE], Nourrisson, Sexe, Genre
La découverte d’organes génitaux différents à la naissance est souvent une surprise. Elle nécessite une prise en charge rapide. Le sexe chromosomique de l’enfant et le risque vital éventuel d’insuffisance surrénalienne sont évalués en urgence. Ensuite, des explorations biologiques et radiologiques plus ciblées permettront souvent de préciser le diagnostic étiologique. Un diagnostic est posé chez toutes les filles, le plus souvent une hyperplasie congénitale des surrénales. Inversement, une cause n’est retrouvée que chez environ la moitié des dsd chez les enfants de sexe masculin. La question du choix de sexe se pose à la naissance pour un petit nombre d’enfants. Naître avec un développement sexuel différent engage le pronostic et la qualité de vie de l’enfant, mais aussi de l’adulte qu’il deviendra (identité, sexualité, fertilité) et de sa famille. Leur prise en charge est multidisciplinaire et dépend de centres experts.